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遗传性球形细胞增多症实验室检查

日期:2005-5-14 来源:本站原创发表评论】 【加入收藏 点击数:
 

【实验室检查】

  血象:呈轻、中度或重度贫血,亦可无贫血。网织红细胞增高,约为5%~20%,血涂片镜检可见小球形红细胞。

    这些细胞数目多少不一,一般约占红细胞的20%~30%,亦有仅占1%~2%者。其特征是细胞直径小(6~7μm),厚度增大,约为2.2~3.4μm(正常为1.9~2μm),胞体小而染色深,无中央淡染区及双凹盘状。白细胞数正常或稍增,在溶血危象时可增高,再生障碍危象时常减少。血小板数正常,在再生障碍危象时减少。

  骨髓象:红细胞系统增生极度活跃,以中晚幼红细胞居多,在再生障碍危象时,红细胞系统增生低下,有核红细胞减少。

  红细胞自身溶血试验:48小时的溶血度明显增加,可以达到10%~50%(正常5%),加入葡萄糖或ATP可有不完全纠正。

  红细胞渗透脆性试验:是确诊本症的主要方法,绝大多数病例脆性增高,增高的程度与球形细胞的数量成正比。球形红细胞数量很少者,其渗透脆性也可以正常,须将红细胞在37℃孵育24小时后才能发现其渗透脆性增高。红细胞机械脆性增高。

  酸化甘油溶解试验(AGLT50):为诊断本病较为敏感的方法,正常人红细胞AGLT50约为1800秒,重症患者AGLT50可在150秒内。该法操作简单,适用于诊断和筛查。其它血清未结合胆红素增高,尿胆原正常或增高,粪胆原增高。用51Cr标记测定红细胞寿命缩短,其半衰期(T/2)为8~18天。

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